Enfermedad de Sjögren

La enfermedad de Sjögren (anteriormente conocida como síndrome de Sjögren) es un trastorno autoinmune crónico en donde el sistema inmunitario ataca a las glándulas exocrinas (aquellas que producen secreciones, como lágrimas, o saliva). Este ataque provoca una disminución de la producción de secreciones, en particular de lágrimas y saliva, lo que se traduce en los síntomas principales: la sequedad persistente de la boca (xerostomía) y la sequedad de los ojos (xeroftalmia).

A pesar de que la mayoría de las ocasiones afecta las glándulas exocrinas, la enfermedad de Sjögren es una condición sistémica, lo que significa que no se limita solo a la sequedad, sino que pueden extenderse a otras áreas del cuerpo, como las articulaciones, la piel, los pulmones, los riñones y el sistema nervioso. Esta afectación puede también manifestarse a través de síntomas generales, incluyendo fatiga intensa y dolor articular.

Para confirmar el diagnóstico se deben excluir otras causas de resequedad tales como la toma de medicamentos que la produzcan, enfermedades endocrinas como el hipotiroidismo y la diabetes, o afecciones propias de los ojos. Posteriormente se deben solicitar exámenes de laboratorio (autoanticuerpos) y practicar una biopsia de glándulas salivales (un procedimiento simple que permite examinar el estado de dichas glándulas). 

El manejo adecuado de la enfermedad de Sjögren requiere comprender su naturaleza, reconocer sus manifestaciones y conocer los procesos diagnósticos. Si bien no existe una cura definitiva, un abordaje terapéutico integral y un seguimiento especializado son esenciales para el control sintomático, la prevención de complicaciones y el mantenimiento de una calidad de vida óptima.

¿Qué causa la enfermedad de Sjögren y cuáles son sus factores de riesgo?

La enfermedad de Sjögren es multifactorial, es decir, no hay una sola causa. La combinación de factores de riesgo hereditarios y la exposición a factores medioambientales hace que una persona desarrolle la enfermedad, en la cual el sistema inmunitario, que normalmente defiende al organismo de agresiones externas, falla, se confunde y ataca, por error, las células sanas. En esta condición, el ataque se centra principalmente en las glándulas exocrinas productoras de lágrimas y saliva. Este proceso genera una inflamación crónica que deteriora las glándulas, disminuyendo drásticamente la generación de humedad y resultando en la sequedad típica.

La enfermedad de Sjögren puede manifestarse de dos maneras:

• Como enfermedad única: Se presenta por sí sola, siendo la única condición autoinmune que padece el paciente en ese momento.
• En asociación con otras enfermedades autoinmunes (Poliautoinmunidad): En este caso, el Sjögren se desarrolla en pacientes que ya han sido diagnosticados con otra condición autoinmune. Las asociaciones más frecuentes ocurren con enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y el hipotiroidismo autoinmune (enfermedad de Hashimoto).

Si bien no se conoce con exactitud qué desencadena esta respuesta autoinmune, los especialistas han identificado factores de riesgo que aumentan la probabilidad de desarrollar la enfermedad de Sjögren:

• Género: es una enfermedad que afecta predominantemente a las mujeres. Se estima que, por cada hombre, entre 9 y 15 mujeres son diagnosticadas.
• Edad: los síntomas suelen aparecer y diagnosticarse más frecuentemente en personas mayores de 40 años, aunque puede manifestarse en cualquier edad.
• Predisposición Genética: Tener antecedentes familiares de Sjögren o de otras enfermedades autoinmunes puede aumentar el riesgo.
• Otras enfermedades autoinmunes: Padecer hipotiroidismo, artritis reumatoide o lupus incrementa significativamente el riesgo de desarrollar enfermedad de Sjögren (poliautoinmunidad).
• Enfermedades infecciosas previas: Varios virus se han identificado como detonadores del  Sjögren, como por ejemplo, el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus y el SARS-CoV-2. Este último causante de la COVID-19.

¿Cómo se manifiesta la enfermedad de Sjögren?

Una de las características de la enfermedad de Sjögren es que se manifiesta de forma diferente en cada persona. Sin embargo, existen dos síntomas cardinales que definen la enfermedad, derivados de la afectación de las glándulas lagrimales y salivales.

Síntomas Principales (Glandulares)

Los síntomas más característicos del Sjögren se deben al daño en las glándulas exocrinas:

• Ojos Secos (Xeroftalmia): No es una molestia leve; los pacientes describen una sensación persistente de tener arena o un cuerpo extraño en el ojo. Esto se acompaña de ardor, picazón, enrojecimiento, sensibilidad a la luz (fotofobia) y visión borrosa.
• Boca Seca (Xerostomía): Es una sequedad bucal intensa que dificulta hablar, masticar o tragar alimentos. La falta de saliva altera el sentido del gusto, puede causar sensación de quemazón en la lengua y aumenta drásticamente el riesgo de caries e infecciones bucales (como la candidiasis)

Otras Manifestaciones de Sequedad Adicionales

La enfermedad también puede afectar otras membranas mucosas, causando las siguientes manifestaciones:

• Sequedad Nasal y de Vías Respiratorias Superiores (Xeromicteria): Sequedad en la nariz y garganta que puede provocar costras nasales, sensación de quemazón y dificultad para respirar por la nariz.
• Sequedad de la Tráquea (Xerotraquea): Sequedad en la tráquea que puede manifestarse con una tos seca e irritativa persistente.
• Piel Seca (Xerodermia): Piel inusualmente seca, que pica o se descama, debido a la reducción en la producción de aceites y humedad.
• Sequedad Vaginal: Causa incomodidad, dolor durante las relaciones sexuales (dispareunia) y mayor susceptibilidad a infecciones.

Síntomas Sistémicos (Extra-glandulares):

La enfermedad de Sjögren no se detiene en los ojos y la boca. Al ser una enfermedad autoinmune sistémica, puede afectar otros órganos y sistemas. Es fundamental reconocer estos otros síntomas, que a menudo son los que más impactan la calidad de vida:

• Fatiga Crónica: Es un síntoma común y muy debilitante. Se trata de un agotamiento profundo que no se alivia completamente con el descanso habitual.
• Dolor Articular y Muscular: Es frecuente la inflamación en las articulaciones caracterizada por dolor (artralgia) y rigidez matinal; así como dolores musculares (mialgia).
• Inflamación de Glándulas: Se puede notar un agrandamiento de las glándulas salivales, especialmente las parótidas (delante de las orejas y bajo la mandíbula).
• Afectación de otros órganos: Aunque es menos habitual, la enfermedad de Sjögren puede causar afectación en los pulmones (causando tos seca o dificultad para respirar), los riñones (alterando su función) y, en menor medida, el sistema nervioso, el hígado o los vasos sanguíneos.
• Riesgo de Linfoma: Un pequeño porcentaje de pacientes con Sjögren, especialmente aquellos con enfermedad muy activa, tienen un riesgo aumentado de desarrollar ciertos tipos de linfoma no Hodgkin, un grupo diverso de cánceres que se originan en el sistema linfático. 

Dado que los síntomas son tan variados, desde una molestia ocular hasta un cansancio extremo, a veces es difícil conectarlos. Por eso, es crucial comunicar al médico todos los síntomas, incluso los que no parezcan relacionados.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Sjögren?

El diagnóstico de la enfermedad de Sjögren puede ser un desafío, ya que sus síntomas, como la sequedad y la fatiga, son comunes y los pacientes pueden tardar meses o años en consultar. No existe una única prueba definitiva; el diagnóstico se establece mediante la combinación de la historia clínica, el examen físico y pruebas específicas. Debido a la naturaleza sistémica y autoinmune de la enfermedad, el reumatólogo es el especialista más indicado para liderar este proceso. El proceso diagnóstico generalmente incluye varios de los siguientes pasos:

Evaluación clínica y de síntomas:

El médico comenzará con una revisión detallada de todos los síntomas: oculares, bucales y cualquier manifestación sistémica (dolor articular, fatiga, etc.). También revisará el historial médico en busca de otras enfermedades autoinmunes y de otras causas de resequedad.

Análisis de Sangre Específicos

Se busca la presencia de autoanticuerpos, que son proteínas del sistema inmunitario que atacan por error a los tejidos propios:

• Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB: Son los marcadores más específicos y característicos de la enfermedad de Sjögren.
• Factor Reumatoide (FR) y Anticuerpos Antinucleares (ANA): Su presencia es común en varias enfermedades autoinmunes, incluido el Sjögren.
• También se miden otros marcadores, como el complemento (C3, C4) y la electroforesis de proteínas, para evaluar la actividad autoinmune.

Pruebas Oftalmológicas (Oculares)

Un oftalmólogo realiza pruebas para medir objetivamente la sequedad y el daño ocular:

• Test de Schirmer: Consiste en colocar una tira de papel estéril en el párpado inferior de cada ojo durante cinco minutos, tras lo cual se mide cuánta humedad ha absorbido el papel para determinar si hay suficiente producción de lágrimas y confirmar el ojo seco
• Tinción con Lámpara de Hendidura: Se utilizan gotas de colorante especial para que el especialista observe, bajo un microscopio, si existe daño en la superficie de la córnea causado por la sequedad crónica.

Pruebas de Función Salival

• Sialometría: Se utiliza para medir la cantidad de saliva producida en un tiempo determinado, evaluando objetivamente la sequedad bucal.
• Gammagrafía de Glándulas Salivales: Es una prueba de medicina nuclear que evalúa la captación y liberación de un marcador en las glándulas. Permite ver el grado de daño y la capacidad de funcionamiento de estas glándulas.

Pruebas de Imagen

• Ecografía de Glándulas Salivales: Utiliza ultrasonido para observar la estructura interna de las glándulas (como las parótidas). Puede detectar cambios inflamatorios y estructurales característicos de la enfermedad de Sjögren.

Biopsia de Glándula Salival

• Es un procedimiento menor donde se extrae una diminuta muestra de tejido del labio inferior que contiene glándulas salivales accesorias.
• Si el análisis microscópico revela acúmulo de linfocitos (células del sistema inmune) alrededor de los canales de secreción de las glándulas, el diagnóstico de Sjögren se confirma.

Manejo y tratamiento: Enfocados en la calidad de vida

Aunque actualmente la enfermedad de Sjögren no tiene cura, es una condición que se puede manejar eficazmente. El objetivo principal del tratamiento no es solo controlar los síntomas de sequedad, sino también prevenir complicaciones y tratar cualquier afectación sistémica.

El manejo debe ser personalizado y debe ser coordinado por un médico reumatólogo, quien trabajará junto a otros especialistas como oftalmólogos u odontólogos para el manejo integral de la enfermedad. Las estrategias de tratamiento se dividen en tres grandes áreas:

Manejo de la sequedad ocular

El objetivo es mantener el ojo lubricado, aliviar la molestia y proteger la córnea.

• Lágrimas artificiales y lubricantes: Es la primera línea de tratamiento. Se usan gotas (lágrimas artificiales) varias veces al día. Para la noche, se suelen preferir geles o ungüentos más espesos que ofrecen lubricación prolongada.
• Medicamentos con receta: Existen colirios que ayudan a reducir la inflamación de la glándula lagrimal (como la ciclosporina) o que estimulan la producción de lágrimas.
• Tapones lagrimales (Punctal Plugs): Si las lágrimas artificiales no son suficientes, el oftalmólogo puede realizar un sencillo procedimiento ambulatorio para colocar unos diminutos tapones en los conductos de drenaje lagrimal, permitiendo que las lágrimas (naturales o artificiales) permanezcan más tiempo en la superficie del ojo.
• Medicamentos estimulantes: Fármacos como la pilocarpina o la cevimelina,  que se administran por vía oral, estimulan las glándulas lagrimales y salivales a producir más lágrimas y saliva, respectivamente.

Manejo la sequedad bucal

El manejo de la xerostomía es crucial para la comodidad diaria y para prevenir problemas dentales graves.

• Medidas de autocuidado: Mantener hidratada la mucosa oral es importante. Tomar de agua frecuentemente durante el día, masticar chicle sin azúcar o usar caramelos sin azúcar (especialmente los que contienen xilitol) puede estimular el flujo de saliva.
• Sustitutos de saliva: Existen geles, enjuagues y aerosoles de venta libre que actúan como saliva artificial, humectando la boca.
• Medicamentos estimulantes: Fármacos como la pilocarpina o cevimelina, pueden ser recetados por el reumatólogo para estimular a las glándulas salivales y lagrimales a producir más saliva y lágrimas.
• Higiene oral: Esta es una prioridad. La falta de saliva elimina la protección natural contra las bacterias, por lo que es vital cepillarse después de cada comida, usar hilo dental diariamente y visitar al odontólogo para revisiones y limpiezas de manera rigurosa, usualmente cada 3 o 6 meses. La resequedad de la boca puede favorecer la aparición de caries.

Manejo de los síntomas sistémicos

Cuando la enfermedad de Sjögren afecta otros sistemas, el reumatólogo ajustará el tratamiento:

• Dolor articular y muscular: A menudo se manejan con antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) como el ibuprofeno y medicamentos inmunomoduladores como el metotrexate.
• Inflamación sistémica: Para síntomas más severos, como, fatiga incapacitante o afectación de órganos (pulmones, riñones), se pueden emplear otros medicamentos que modulen el sistema inmunitario, tales como la hidroxicloroquina el metotrexate o la azatioprina. En casos severos se pueden utilizar medicamentos biológicos.

Preguntas frecuentes sobre la enfermedad de Sjögren

Aprende a reconocer sus señales y a manejarlo para una mejor calidad de vida.

Vivir con Sjögren y el acompañamiento experto en Clínica del Occidente

Vivir con la enfermedad de Sjögren requiere un enfoque proactivo y un equipo médico de confianza. Aunque los síntomas iniciales como la sequedad ocular y bucal pueden parecer manejables, la naturaleza sistémica de esta condición autoinmune hace que un diagnóstico temprano y un plan de manejo integral sean fundamentales. Reconocer las señales, desde la fatiga persistente hasta el dolor articular, y buscar ayuda especializada, marca la diferencia para prevenir complicaciones y proteger su calidad de vida.

No se trata solo de aliviar la sequedad; se trata de controlar la respuesta inmunológica, proteger sus órganos y tener un acompañamiento que entienda la complejidad de la enfermedad.

El valor de un manejo especializado en la Clínica del Occidente

Vivir con la enfermedad de Sjögren requiere un enfoque proactivo y un equipo médico de confianza. Aunque los síntomas iniciales como la sequedad ocular y bucal pueden parecer manejables, la naturaleza sistémica de esta condición autoinmune hace que un diagnóstico temprano y un plan de manejo integral sean fundamentales. Reconocer las señales, desde la fatiga persistente hasta el dolor articular, y buscar ayuda especializada, marca la diferencia para prevenir complicaciones y proteger su calidad de vida.

No se trata solo de aliviar la sequedad; se trata de controlar la respuesta inmunológica, proteger sus órganos y tener un acompañamiento que entienda la complejidad de la enfermedad.

Dé el primer paso hacia tu bienestar

Si experimentas sequedad persistente en ojos o boca, fatiga inexplicable o dolores articulares, no ignores las señales. Un diagnóstico a tiempo es clave.

Te invitamos a agendar tu cita con nuestra Unidad de Reumatología. Permite que nuestros expertos evalúen su caso y le brinden el plan de manejo integral y humano que mereces.

Comparte en..